Prise en charge des symptômes avancés

Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie de Parkinson, certains symptômes augmentent en intensité, d’autres peuvent apparaître pour la première fois. Dans cette rubrique, nous demandons à des cliniciens et à des chercheurs de commenter quelques-uns d’entre eux.

Déglutition

Dr David H. McFarland
Professeur,École d’ orthophonie et d’audiologie
Université de Montréal
Orthophoniste
Montréal, Québec

Angela South
Orthophoniste,
Centre d’excellence des FNP London Health Sciences Centre
Université de Western Ontario
London, Ontario

Les troubles de la déglutition sont fréquents dans la maladie de Parkinson et peuvent se manifester à des degrés divers de gravité au début de la maladie, et non pas seulement au fur et à mesure de l’évolution de la maladie. Les signes de troubles de la déglutition sont les suivants

• difficulté à manipuler et à former un bol alimentaire (boule)
• sensation de nourriture coincée dans la gorge
• difficulté à avaler les aliments solides
• toux en mangeant ou en buvant
• étouffement
• voix mouillée ou gargouillante
• manger prend plus de temps
• baver
• infections thoraciques récurrentes
• perte de poids

Des troubles de la déglutition peuvent également exister sans signes apparents. Souvent, les personnes ne sont pas conscientes de leurs problèmes de déglutition en raison des déficits sensoriels et autres associés à la maladie de Parkinson. « L’un des aspects les plus insidieux de la maladie de Parkinson est l’aspiration silencieuse, où des aliments ou des liquides pénètrent dans les voies respiratoires et vont dans les poumons sans aucun signe ou symptôme. Il n’y a pas de toux », explique le Dr David McFarland, professeur à l’École d’orthophonie et d’audiologie de l’Université de Montréal et orthophoniste. « La possibilité que cela se transforme en pneumonie d’aspiration dépend de facteurs tels que l’état de santé général de la personne, le degré d’hygiène bucco-dentaire et la présence d’aliments ou de liquides dans les poumons. » Une mauvaise hygiène bucco-dentaire, associée à la difficulté de se brosser les dents, signifie souvent que les bactéries présentes dans la bouche sont avalées et se retrouvent dans la gorge, les voies respiratoires et les poumons. La pneumonie d’aspiration est l’une des principales causes de décès chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Les problèmes de déglutition peuvent avoir un impact majeur sur la qualité de vie. Lorsqu’il n’est plus possible de manger avec plaisir, les personnes commencent à manger moins ou pas du tout, ce qui entraîne une mauvaise alimentation et une perte de poids. Elles peuvent également limiter considérablement leur vie sociale en ce qui concerne les repas. Si les personnes atteintes de la maladie de Parkinson ou les membres de leur famille soupçonnent un trouble de la déglutition, la première étape consiste à consulter le médecin de famille pour qu’il oriente la personne vers un orthophoniste afin qu’il procède à une évaluation. L’orthophoniste procédera à une évaluation clinique de la déglutition et pourra effectuer une étude de déglutition barytée modifiée (MBSS), qui est le test de référence pour l’évaluation des problèmes de déglutition. Ce test consiste à radiographier la déglutition de la personne pendant qu’elle mange et boit. « Nous examinons des éléments tels que le moment de la déglutition, la protection des voies respiratoires (si des aliments ou des liquides pénètrent dans les voies respiratoires) et la quantité d’aliments qui reste dans la bouche et la gorge après la déglutition », explique Angela South, orthophoniste à l’université de Western Ontario, à London (Ontario). « Il est important de le savoir, car les gens peuvent ne signaler aucun changement ou ne manifester aucun symptôme, mais lorsque nous les passons aux rayons X, nous découvrons ces problèmes qui se cachent sous la surface ». Un autre test de déglutition, l’évaluation endoscopique de la déglutition par fibres (FEES), utilise un endoscope pour voir ce qui se passe avec les aliments et les liquides lorsque la personne avale. Étant donné que les médicaments contre la maladie de Parkinson ne semblent pas atténuer les problèmes de déglutition et que la stimulation cérébrale profonde peut aggraver la déglutition chez certaines personnes, l’approche classique de la prise en charge des problèmes de déglutition consiste à modifier la posture et le comportement afin de faciliter la déglutition et de réduire le risque d’aspiration. Une modification du régime alimentaire – par exemple, changer la texture des aliments, épaissir les liquides, ramollir les aliments – peut éventuellement s’avérer nécessaire si la déglutition s’aggrave. L’orthophoniste élaborera un programme personnalisé pour rendre la déglutition aussi sûre que possible, réduire le risque d’infection et de complication et optimiser la qualité de vie. Des efforts sont également déployés pour améliorer la physiologie sous-jacente de la déglutition par le biais d’interventions comportementales telles que :

• Exercices de la langue : Cependant, tous les chercheurs ne sont pas d’accord pour dire que la force linguale est affectée dans la maladie de Parkinson.
• Renforcement des muscles respiratoires : Renforcement des muscles utilisés pour la toux. Une petite étude réalisée en 2009 par le Dr Christine Sapienza, professeur et présidente du département des sciences de la communication et des troubles de l’Université de Floride, a montré que la toux s’améliorait.
• LSVT (LOUD) : Un traitement de la voix mis au point pour améliorer la communication des personnes atteintes de la maladie de Parkinson et qui s’est avéré, dans une petite étude, améliorer la déglutition. « Il cible certains des problèmes sous-jacents présents à la fois dans la voix et dans la parole « , explique McFarland, qui est également vice-président et cofondateur de LSVT Global Inc. L’intervention doit être intensive, ciblée et pertinente sur le plan fonctionnel.
• Mâcher du chewing-gum : Des recherches récentes menées par le Centre d’excellence du FNP au London Health Sciences Centre ont montré que les personnes atteintes de la maladie de Parkinson qui mâchaient du chewing-gum étaient en mesure de mieux contrôler leur salive, ce qui leur permettait de moins baver, de parler plus facilement parce que la salive ne s’accumulait pas dans leur bouche, et de réduire le nombre d’épisodes d’étouffement et de toux dus à leur salive. Angela South, qui était l’une des chercheuses du projet initial, va maintenant aller plus loin pour voir quel est l’impact de la mastication de chewing-gum sur le mécanisme de déglutition. « Nous ferons une radiographie de la déglutition pendant que les gens mâchent du chewing-gum, nous les laisserons se reposer quelques minutes et nous mesurerons à nouveau la déglutition pour voir s’il y a un effet d’entraînement.

Une bonne prise en charge des troubles de la déglutition nécessite une approche multidisciplinaire et requiert généralement les services d’un diététicien agréé pour une alimentation équilibrée et des suggestions sur la manière de rendre attrayants les aliments du régime modifié. Il est également nécessaire de faire appel à un ergothérapeute pour obtenir des recommandations sur les moyens d’améliorer l’environnement alimentaire. Un travailleur social peut être en mesure d’aider les personnes à s’adapter socialement à leurs nouveaux besoins et habitudes alimentaires.

Psychose

Dr Susan Fox
Professeur associé de neurologie, Université de Toronto
Neurologue, Clinique des troubles du mouvement, Hôpital Toronto Western La psychose est constituée de pensées et de perceptions anormales. Dans la maladie de Parkinson, le symptôme le plus courant est l’hallucination – généralement visuelle, mais parfois auditive, olfactive ou tactile. Ces hallucinations peuvent parfois évoluer vers la paranoïa et le délire, par exemple en pensant que le conjoint a une liaison ou qu’il y a quelqu’un dans la maison qui essaie de voler des objets. « En moyenne, 50 % des patients atteints de la maladie de Parkinson peuvent souffrir de psychose à un moment ou à un autre de leur vie. Elle est plus fréquente à mesure que la maladie progresse », explique le Dr Susan Fox, professeur agrégé de neurologie à l’université de Toronto et neurologue à la clinique des troubles du mouvement de l’hôpital Toronto Western. Selon le Dr Fox, une grande partie des 50 % de personnes atteintes peuvent avoir des hallucinations visuelles légères, bénignes ou mineures. « En s’endormant ou en se réveillant, ils peuvent voir une personne ou un animal dans leur chambre et cela ne les perturbe pas. Ces patients n’ont pas forcément besoin d’un traitement spécifique. Cependant, pour un plus petit nombre de personnes, la psychose sera invalidante, en particulier si elle s’accompagne de délire ou de paranoïa, et nécessitera davantage de soins. La prévalence de la psychose invalidante a été liée à l’hospitalisation et à l’admission en maison de retraite ». Les facteurs de risque de psychose comprennent les troubles cognitifs, y compris la démence, et les troubles du comportement en sommeil paradoxal, un état dans lequel les personnes crient, se déplacent, frappent et agissent physiquement dans leurs rêves pendant la nuit. Les personnes atteintes de la maladie de Parkinson qui contractent une infection urinaire ou respiratoire sont également plus exposées au risque de délire. Le Dr Fox note que, comme la psychose a tendance à se produire lorsque les personnes sont sous traitement, on pensait auparavant qu’elle n’était due qu’aux effets secondaires des médicaments. Aujourd’hui, on considère qu’elle fait partie du processus de la maladie. « C’est la maladie elle-même qui rend le cerveau sensible aux médicaments susceptibles de déclencher les symptômes. Si une personne ou un membre de sa famille constate des symptômes de psychose, la première chose à faire est d’en parler à son médecin de famille. Celui-ci pourra déterminer s’il y a une infection ou un autre problème médical sous-jacent qui doit être traité en premier lieu, puis décider si les symptômes nécessitent un traitement ou non. « Il est prouvé que parfois, si vous traitez ces symptômes tôt, ils peuvent ne pas évoluer autant », explique le Dr Fox. « Une fois que les hallucinations sont apparues, il y a un risque qu’elles restent en sommeil mais qu’elles se déclenchent à l’avenir. Si une augmentation récente de la dose ou un changement de médicament semble correspondre à l’apparition de la psychose, le médecin peut recommander de réduire la dose ou d’arrêter le médicament. Cela pourrait améliorer les symptômes de la psychose, mais au prix d’une aggravation de certains symptômes moteurs. Il existe actuellement deux lignes de traitement de la psychose dans la maladie de Parkinson : La première classe de médicaments est celle des antipsychotiques atypiques. Le plus courant est la quétiapine. Si la quétiapine n’est pas efficace, la clozapine est prescrite. Cependant, comme elle présente un léger risque d’abaissement du nombre de globules blancs, le sang du patient doit être contrôlé chaque semaine. Le deuxième groupe de médicaments est celui des inhibiteurs de la cholinestérase.

Ils sont utilisés à la fois chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson avec démence et chez les personnes sans démence qui ont des hallucinations visuelles. Les chercheurs travaillent à la mise au point de nouveaux médicaments pour traiter la psychose dans la maladie de Parkinson sans aggraver les symptômes moteurs.

Démence et troubles cognitifs légers dans la maladie de Parkinson

Dr Alex Tröster
Professeur, département de neurologie
Codirecteur du centre d’excellence de la Fondation nationale Parkinson,
Université de Caroline du Nord
Chapel Hill, NC

Démence

La démence est un terme général utilisé pour décrire une variété de changements dans le fonctionnement cognitif. Étant donné que différentes structures cérébrales sont affectées par différents types de pathologie, la démence de la maladie de Parkinson tend à différer de celle de la maladie d’Alzheimer, à la fois dans sa progression et dans son schéma général, en particulier au début de la démence. « Par exemple, les troubles sévères du langage, les difficultés de compréhension et les oublis rapides sont moins susceptibles de se produire au début de la maladie de Parkinson », explique le Dr Alex Tröster, professeur de neurologie à l’université de Caroline du Nord et codirecteur du centre d’excellence de la Fondation nationale de la maladie de Parkinson à Chapel Hill (Caroline du Nord). La démence dans la maladie de Parkinson est liée à l’âge avancé, au faible niveau d’éducation, à l’instabilité posturale et aux troubles de la marche, entre autres facteurs. Près de 30 % des personnes atteintes de la maladie de Parkinson développeront une démence. La démence à corps de Lewy est liée à la démence de Parkinson. Toutes deux sont considérées comme des démences à corps de Lewy et des synucléinopathies (maladies causées par le dépôt de la protéine alpha-synucléine dans les cellules nerveuses). « Elles semblent partager une pathologie similaire, mais il est possible que différentes parties du cerveau soient touchées à des moments différents », explique le Dr Tröster. La différence clinique entre la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy est la suivante :

• Le diagnostic est celui de la démence de la maladie de Parkinson lorsque la maladie de Parkinson est diagnostiquée en premier et qu’au moins 12 mois se sont écoulés avant l’apparition de la démence.
• Le diagnostic est celui d’une démence à corps de Lewy si les changements cognitifs et comportementaux précèdent ou accompagnent la première année des symptômes parkinsoniens.

« Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy semblent présenter des hallucinations et des fluctuations de l’attention plus tôt dans la maladie », explique le Dr Tröster. Les facteurs de risque de la démence à corps de Lewy comprennent la sensibilité aux hallucinations et les troubles du comportement en sommeil paradoxal. Le Dr Tröster recommande : « Lorsque la personne atteinte de la maladie de Parkinson se dispute souvent avec les membres de sa famille sur la question de savoir s’il y a ou non un problème cognitif grave, vous avez besoin d’un arbitre. Soyez conscient des changements, ne les niez pas. Demandez une évaluation. Une évaluation neuropsychologique peut être utile. Les chercheurs tentent de déterminer si des médicaments tels que la mémantine et les inhibiteurs de la cholinestérase sont efficaces dans la démence liée à la maladie de Parkinson. Au Canada, les inhibiteurs de la cholinestérase sont actuellement utilisés. Un autre domaine de recherche consiste à développer des outils d’évaluation afin que les cliniciens puissent distinguer plus précisément la démence de Parkinson des autres démences.

Déficience cognitive légère

Certaines personnes atteintes de la maladie de Parkinson peuvent présenter des changements cognitifs plus légers qui peuvent rester relativement stables pendant une longue période. Les études portant sur les troubles cognitifs au début de la maladie de Parkinson montrent que lorsque des tests neuropsychologiques sont effectués au moment du diagnostic, il est possible de détecter des changements très subtils ou légers qui peuvent ou non être évidents pour la personne atteinte de la maladie de Parkinson ou pour le soignant. Des recherches récentes tentent également de classer les troubles cognitifs légers dans la maladie de Parkinson. Le Dr Tröster note que les quelques études publiées à ce jour s’accordent sur deux points :

• Les personnes atteintes de la maladie de Parkinson présentant une déficience cognitive légère ont plus souvent une déficience cognitive dans un seul domaine de fonctionnement que dans plusieurs domaines ; et
• Les troubles non-mémoriels – en particulier les difficultés d’attention et de pensée abstraite – sont plus fréquents que les troubles de la mémoire.