Le Dr Connie Marras donne un aperçu des parkinsonismes atypiques PSP et MSA

Date d'affichage : 11 déc. 2018

Les parkinsonismes atypiques sont définis comme des affections neurodégénératives qui ne sont pas des maladies de Parkinson. La paralysie supranucléaire progressive (PSP) et l’atrophie multisystémique (AMS) sont des troubles neurodégénératifs qui peuvent imiter la maladie de Parkinson dans les premiers stades, mais qui présentent des caractéristiques, des symptômes et des options de traitement qui leur sont propres. La PSP et la MSA sont peu fréquentes, chacune affectant cinq ou six personnes sur 100 000, soit environ 3 300 à 4 000 Canadiens au total. La maladie de Parkinson touche plus de 100 000 Canadiens. Dans le cadre de la série de webinaires d’experts 2018 de Parkinson Canada, le Dr Connie Marras a donné une présentation en ligne en novembre sur les signes, les symptômes et les traitements de la PSP et de la MSA, y compris une mise à jour de la recherche actuelle, ce qui donne de l’espoir pour l’avenir. Le Dr Marras est professeur agrégé de neurologie à l’université de Toronto et neurologue au centre des troubles du mouvement de l’hôpital Toronto Western. Le Dr Marras a commencé le webinaire en définissant le terme parkinsonisme comme un syndrome de mouvement anormal, caractérisé par des tremblements au repos, de la lenteur, de la rigidité et des troubles de l’équilibre. « Bien qu’une personne puisse ne pas présenter tous ces symptômes, le terme parkinsonisme est un terme générique, utilisé jusqu’à ce qu’un examen plus approfondi aboutisse à un diagnostic », a déclaré le Dr Marras. La majorité des cas de parkinsonisme sont liés à la maladie de Parkinson. Dans certains cas, les mouvements sont altérés par un accident vasculaire cérébral, des médicaments ou d’autres affections. D’autres sont atteints de la PSP, de la MSA ou d’un autre type de parkinsonisme atypique. En quoi la PSP et la MSA diffèrent-elles l’une de l’autre et de la maladie de Parkinson ? Dans le webinaire, le Dr Marras explique comment elles impliquent différentes zones du cerveau. Les trois affections touchent les ganglions de la base, la zone du cerveau qui affecte le mouvement. Dans le cas de la MSA, d’autres zones du cerveau sont touchées, notamment le cervelet, qui affecte l’équilibre et la coordination, et le tronc cérébral, qui affecte les fonctions autonomes, telles que la tension artérielle et le fonctionnement de la vessie. Dans la PSP, c’est la partie supérieure du cerveau, le cortex, qui est touchée, ce qui a un impact sur les fonctions cognitives et le comportement. Cette maladie n’affecte pas la zone du cerveau responsable de la mémoire. Au niveau microscopique, les processus biologiques des deux maladies se distinguent par l’implication de deux protéines différentes. La MSA implique l’accumulation de la protéine alpha-synucléine, tandis que la PSP implique l’accumulation de la protéine tau. « Il existe donc des différences fondamentales entre ces maladies, malgré certaines de leurs similitudes », a déclaré le Dr Marras. Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, différents symptômes se manifestent, reflétant les différentes zones du cerveau touchées. Les symptômes de la PSP peuvent inclure une perte importante (surtout vers le bas) des mouvements oculaires, des troubles cognitifs et un comportement impulsif. Les symptômes de la MSA peuvent inclure une hypotension artérielle en position debout/assise, un mauvais contrôle des urines, une impuissance, un trouble respiratoire nocturne et des difficultés de coordination. Symptômes et traitements Les symptômes et les traitements actuels de la PSP et de la MSA peuvent également différer entre les deux maladies et par rapport aux symptômes et aux traitements de la maladie de Parkinson. Troubles de l’équilibre Les troubles de l’équilibre peuvent être plus dangereux chez les personnes atteintes de la PSP en raison de leur impulsivité. « Une personne peut soudainement décider qu’elle doit aller chercher quelque chose à l’autre bout de la pièce, se lever rapidement, commencer à traverser la pièce et tomber. Elle ne peut pas comprendre qu’elle doit attendre de l’aide pour le faire », explique le Dr Marras, « ce qui rend la situation des soignants très difficile ». Cela signifie qu’une surveillance constante peut être nécessaire. La déficience cognitive signifie qu’elles peuvent ne pas avoir conscience de leur état. L’équilibre peut également être un problème dans la MSA. Malheureusement, la lévodopa n’est pas aussi efficace dans ces cas que dans la maladie de Parkinson. Le traitement consiste généralement en une kinésithérapie et une ergothérapie afin de maintenir la sécurité et d’optimiser la mobilité. Les protections physiques telles que les protections de hanches et de genoux peuvent être utiles. « Un homme a même porté le bandeau rembourré utilisé par les joueurs de curling pour protéger sa tête », rapporte le Dr Marras. Enfin, les déambulateurs et les fauteuils roulants sont d’importantes aides à la mobilité. Bien qu’ils soient souvent considérés comme des signes négatifs de la progression de la maladie, ils aident les personnes à se déplacer de manière plus sûre et sur de plus longues distances. Difficultés de déglutition Les difficultés de déglutition sont également communes à la PSA et à la MSA. Il peut s’agir du symptôme le plus dangereux, entraînant des pneumonies et des épisodes d’étouffement qui peuvent être fatals. La perte de coordination ou la lenteur des muscles de la déglutition peut permettre aux aliments, aux liquides et à la salive de pénétrer dans les voies respiratoires au lieu d’être dirigés vers le tube de déglutition. La présence de particules dans les voies respiratoires peut entraîner des infections et des pneumonies. Le Dr Marras recommande une évaluation par un orthophoniste pour aider à identifier et à gérer ce symptôme. La décision d’installer ou non une sonde d’alimentation est souvent prise aux derniers stades de la maladie, lorsque les soignants s’inquiètent de la nutrition et que l’alimentation par la bouche devient très lente ou difficile. Le Dr Marras recommande d’avoir une conversation avec la personne atteinte de la maladie sur les avantages et les inconvénients d’une sonde d’alimentation, avant qu’elle n’en ait besoin, pendant qu’elle est encore capable de prendre une telle décision et de la communiquer. Troubles de l’élocution Les troubles de l’élocution sont fréquents dans les deux cas, mais ils sont plus marqués dans la PSP. L’élocution peut devenir floue et molle, voire inaudible. Les médicaments ne sont pas d’un grand secours et le traitement consiste généralement en une rééducation orthophonique, qui peut être coûteuse. Un programme d’exercices autoguidés est disponible en ligne. Vous pouvez le trouver en tapant  » LSVT Loud Homework Helper » sur Google. Ce programme exige que la personne ait des capacités cognitives et qu’elle soit motivée pour s’exercer. Si les troubles de la parole sont plus importants, d’autres aides à la communication peuvent être utilisées, comme des tablettes sur lesquelles vous pouvez pointer des commandes ou des livres d’images avec des demandes familières. Les cliniques de communication hospitalières ayant une expérience de la communication améliorée et alternative peuvent aider les personnes à utiliser ces outils. Changements de comportement et troubles cognitifs liés à la PSP Les changements de comportement et les troubles cognitifs sont souvent des symptômes de la PSP. Les rires ou les pleurs inappropriés, ou d’autres comportements, surtout s’ils deviennent perturbateurs, peuvent être traités par divers médicaments. Mais l’impulsivité de la PSP peut être difficile à gérer et peut nécessiter une surveillance constante. Le dysfonctionnement exécutif peut être traité en minimisant les tâches multiples et en mettant l’accent sur la routine. Les activités, telles que les programmes de jour, peuvent être bénéfiques à la fois pour la personne atteinte de la PSP et pour l’aidant, en offrant respectivement une stimulation et un répit. Altération des mouvements oculaires avec la PSP La perte progressive des mouvements oculaires, en particulier vers le bas, est un symptôme courant de la PSP. Ce symptôme rend difficile pour une personne de voir la nourriture dans une assiette ou de descendre des escaliers. La prise en charge de ce symptôme peut être aussi simple que de placer les objets plus près du niveau des yeux. Si les yeux ne sont pas coordonnés, il peut en résulter une vision double. Ce problème peut être résolu en couvrant un œil. Difficultés respiratoires en cas de MSA Il peut y avoir une fermeture involontaire des cordes vocales entraînant un son aigu, généralement produit pendant le sommeil chez les personnes atteintes de MSA. Vous devez le signaler à votre médecin, qui vous orientera vers une évaluation du sommeil. Mauvais contrôle de la vessie avec la MSA L’incontinence urinaire (accidents) et la rétention urinaire peuvent être des symptômes de la MSA. Des allers-retours programmés aux toilettes et des vêtements de protection peuvent aider à soulager l’incontinence, et il existe des médicaments utiles. Lorsque l’urine est retenue dans la vessie, des infections peuvent se produire. Un bilan de médication peut aider à identifier les médicaments que vous prenez et qui peuvent augmenter la rétention urinaire. Vous pouvez également avoir besoin d’une sonde pour vider votre vessie, de façon intermittente ou permanente. Recherche Le Dr Marras voit deux avantages à comprendre les recherches récentes sur la PSP et la MSA : La recherche est porteuse d’espoir pour l’avenir et elle peut être source d’autonomie pour les personnes qui s’impliquent dans des études de recherche connexes. Selon le Dr Marras, l’un des domaines les plus passionnants de la recherche actuelle sur la PSP concerne les anticorps anti-tau. Deux études nord-américaines, qui entrent actuellement en phase d’essais cliniques, évalueront si un médicament à base d’anticorps anti-tau peut ralentir l’évolution de la maladie en inhibant l’accumulation de la protéine tau. En France, une étude portant sur 160 participants s’intéresse à la qualité de vie des personnes atteintes de la PSP, ainsi qu’à celle de leurs aidants. « J’ai été très heureuse de voir que cette étude était en cours et qu’elle s’intéressait également à l’expérience des aidants. Il est très important de comprendre comment nous pouvons également les aider », déclare le Dr Marras. Plusieurs études sont en cours sur les moyens d’utiliser l’imagerie pour identifier la PSP et la MSA et les distinguer plus tôt de la maladie de Parkinson. Vous trouverez de plus amples renseignements sur la PSP et la MSA sur le site Web de Parkinson Canada, à l’adresse www.parkinson.ca. Vous pouvez visionner le webinaire du Dr Marras et écouter la séance de questions et réponses, à votre convenance, sur la chaîne YouTube de Parkinson Canada. Visitez le Réseau de connaissances pour accéder aux prochains webinaires et aux enregistrements antérieurs. Si vous souhaitez suivre les recherches en cours sur la PSP et la MSA, ou si vous envisagez d’y participer, le Dr Marras vous recommande de visiter le site clinicaltrials.gov pour plus d’informations. Vous pouvez également trouver des informations sur les essais cliniques et ceux qui recherchent des participants sur le site Web de Parkinson Canada.