Parkinsonismes atypiques

L’atrophie multisystémique (AMS) est une maladie cérébrale progressive causée par la perte de cellules nerveuses dans des zones spécifiques du cerveau. Cette perte entraîne des problèmes de mouvement, d’équilibre et de fonctions autonomes du corps (les fonctions autonomes sont les fonctions du corps qui se produisent automatiquement, comme le contrôle de la vessie).

L’AMS comprend des pathologies qui étaient auparavant connues individuellement sous le nom de syndrome de Shy-Drager, de dégénérescence striatonigérique et d’atrophie olivopontocérébelleuse sporadique. Les chercheurs ont appris qu’il existe une cause sous-jacente commune à ces trois affections, qui sont donc désormais désignées sous le nom d’AMS. Le terme AMS signifie :

Multiple – plusieurs
Système – structures cérébrales qui contrôlent différentes fonctions
Atrophie – rétrécissement ou endommagement des cellules

Quelles sont les parties du cerveau touchées par l’atrophie du système multiple ?

Dans le cas de l’AMS, des cellules sont endommagées dans différentes zones du cerveau qui contrôlent une variété de fonctions corporelles. Les trois zones touchées sont les ganglions de la base, le cervelet et le tronc cérébral.

Dans le cas de l’AMS, les cellules cérébrales des zones touchées se réduisent (atrophie). Ce phénomène est parfois visible à l’IRM. Lorsque le tissu cérébral est examiné au microscope, des structures appelées corps d’inclusion gliale peuvent être observées. Elles contiennent une protéine appelée alpha-synucléine. C’est la présence de ces corps d’inclusion dans les centres de contrôle des mouvements, de l’équilibre et de l’autonomie du cerveau qui confirme le diagnostic d’AMS.

Crédit : Multiple System Atrophy Trust (UK), anciennement connu sous le nom de Sarah Matheson Trust, utilisé avec autorisation www.msaweb.co.uk (Disponible en Anglais), 2010

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Quels sont les symptômes de la AMS ?

Les symptômes de l’atrophie multisystémique (AMS) peuvent être classés en trois groupes. Le diagnostic d’AMS signifie que vous présentez une combinaison de symptômes appartenant à au moins deux de ces groupes :

1. Symptômes de la maladie de Parkinson – lenteur et rigidité des mouvements

• sensation de lenteur et de raideur lors des mouvements
• difficulté à se mettre en mouvement
• difficulté à se tourner dans le lit
• difficulté à fermer les boutons d’une chemise ou d’un chemisier

2. Symptômes cérébelleux – liés à la coordination des mouvements et de l’équilibre

• se sentir maladroit, faire tomber des objets
• incapacité à s’équilibrer sans soutien
• troubles de l’élocution
• sensation d’instabilité dans les foules
• difficulté à écrire

3. Symptômes autonomes – liés aux fonctions automatiques du corps

• problèmes de vessie
• des vertiges ou des évanouissements (problèmes de tension artérielle)
• mains et pieds froids
• dysfonction érectile
• constipation
• incapacité à transpirer

D’autres symptômes peuvent apparaître :

• problèmes de déglutition, difficultés à mâcher, épisodes d’étouffement
• sommeil agité
• respiration bruyante pendant la journée, ronflement pendant la nuit
• faiblesse des bras et des jambes
• problèmes cognitifs, lenteur de la pensée, difficultés à effectuer plusieurs tâches à la fois
• réaction émotionnelle exacerbée (rire ou pleurs disproportionnés par rapport à la situation)
• cauchemars
• soupir involontaire
• voix faible et inintelligible

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Quelles sont les causes de l’atrophie multisystémique (AMS) ?

On ne sait pas exactement pourquoi les cellules sont endommagées dans le cas de l’AMS. La maladie ne semble pas être héréditaire, bien que certaines recherches suggèrent qu’il pourrait y avoir une prédisposition à l’AMS en raison du patrimoine génétique de l’individu. On ne sait pas non plus ce qui déclenche les lésions. Les toxines environnementales ou les antécédents de traumatismes font l’objet de recherches en cours. L’AMS n’est ni infectieuse ni contagieuse.

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Qui est touché par l’AMS ?

L’AMS apparaît généralement entre 50 et 60 ans, bien qu’elle puisse toucher des personnes plus jeunes ou plus âgées. L’âge moyen d’apparition est de 54 ans. L’AMS est une maladie qui survient de manière aléatoire dans la population générale et qui est considérée comme rare (4 à 5 sur 100 000). L’incidence est légèrement plus élevée chez les hommes.

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Comment diagnostiquer une atrophie multisystémique (AMS) ?

En raison de la variété des symptômes présents dans l’AMS, il est souvent difficile, au début, de la différencier de la maladie de Parkinson. Il faut parfois des années avant de pouvoir faire la distinction. En général, l’AMS se caractérise par un déclin plus rapide, l’absence de tremblements, des symptômes autonomes précoces et des symptômes moteurs des deux côtés du corps plutôt que d’un seul côté. Si une personne répond mal aux médicaments utilisés pour le traitement de la maladie de Parkinson, cela peut être un indice de la présence d’AMS. De même, si vous avez conservé votre odorat, cela peut permettre de distinguer l’AMS de la maladie de Parkinson, car la perte de l’odorat est fréquente chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson, mais moins fréquente dans le cas de l’AMS.

Une évaluation par un spécialiste des troubles du mouvement peut déterminer si vous êtes atteint d’AMS. Cette évaluation comprendra un historique médical complet, un examen physique et des tests, y compris l’imagerie cérébrale.

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Quels sont les premiers signes de l’atrophie multisystémique (AMS) ?

Les hommes et les femmes ont souvent des problèmes de vessie : urgence, fréquence, vidange incomplète de la vessie ou incapacité à uriner (rétention). Ces problèmes peuvent parfois être attribués à tort au vieillissement.

Chez les hommes, le premier signe peut être la dysfonction érectile (incapacité à obtenir ou à maintenir une érection), qui peut être attribuée à tort à une maladie de la prostate.

D’autres problèmes peuvent être des vertiges en se levant, des évanouissements, des difficultés à se tourner dans le lit et des changements dans l’écriture. Certaines personnes deviennent maladroites ou instables lorsqu’elles marchent, ce qui augmente le risque de chute.

Ces symptômes précoces peuvent être dus à une série d’autres maladies qui doivent être exclues avant qu’un diagnostic d’AMS puisse être posé.

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Quelle est l’évolution de l’atrophie multisystémique (AMS) ?

L’AMS est une maladie cérébrale progressive et chaque personne la vit différemment. Cependant, les symptômes évolueront. Dans le cas de l’AMS, les changements surviennent plus rapidement que dans la maladie de Parkinson. Vous aurez besoin de plus d’aide pour prendre soin de vous, car les symptômes ont un impact sur votre vie quotidienne. La baisse de la tension artérielle peut entraîner des évanouissements et des chutes. La perte de coordination, le ralentissement des mouvements et la rigidité peuvent entraver les activités de la vie quotidienne.

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Comment l’atrophie multisystémique (AMS) est-elle traitée ?

Il n’existe actuellement aucun traitement permettant de ralentir la progression de la maladie. La nature complexe de l’AMS implique que vous consultiez un neurologue spécialisé dans les troubles du mouvement. Il est important d’examiner et de traiter chaque symptôme séparément afin de maintenir les activités quotidiennes et la qualité de vie. Souvent, une équipe multidisciplinaire, comprenant un neurologue, un travailleur social, un orthophoniste, un physiothérapeute, un urologue, une infirmière clinicienne et un médecin de famille, sera impliquée.

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Gestion de l’AMS

Suggestions utiles pour la gestion des symptômes de l’AMS :
Mouvement : Les médicaments contre la rigidité et la lenteur sont les mêmes que ceux utilisés dans la maladie de Parkinson. Les médicaments utilisés dans l’AMS peuvent être efficaces pour certaines personnes et inefficaces pour d’autres.

Spasmes : Les médicaments peuvent aider à traiter les spasmes.

Une chute de la pression artérielle (hypotension orthostatique) : Une chute de la pression artérielle en position debout peut provoquer des vertiges, des étourdissements, des évanouissements ou des troubles de la vision. Elle peut être traitée par des médicaments qui augmentent la tension artérielle. Certaines personnes trouvent que se lever lentement d’une chaise peut réduire les évanouissements. Surélever la tête du lit peut faciliter la sortie du lit. L’augmentation du sel dans le régime alimentaire et le port de bas de contention peuvent également aider. Il est important de faire contrôler régulièrement sa tension artérielle.

Constipation : Augmentez votre consommation de fibres alimentaires et buvez beaucoup de liquide chaque jour. La prise de laxatifs peut soulager la constipation.

Dysfonctionnement érectile : Des médicaments ou des implants péniens peuvent aider à lutter contre l’impuissance.

Coordination musculaire : Il est très important de suivre un programme d’exercices réguliers comprenant des étirements, des mouvements d’amplitude et des exercices de renforcement musculaire. Cela permet de conserver des muscles forts et une mobilité plus sûre.

Déglutition : Pour améliorer la déglutition et réduire le risque d’étouffement, il peut être nécessaire de réduire les aliments en purée. Si la déglutition devient difficile, une sonde peut être insérée chirurgicalement dans l’estomac.

Respiration : Si vous avez des problèmes de ronflement ou d’apnée du sommeil (vous arrêtez de respirer pendant le sommeil), vous devez le signaler à votre médecin. Il se peut qu’un tube respiratoire doive être inséré.

Rétention urinaire : Les médicaments peuvent réduire les problèmes d’urgence et de fréquence, améliorer le tonus des muscles de la vessie ou réduire la production d’urine pendant la nuit. Vous devez veiller à éviter les infections et à vous faire soigner. La consultation d’un urologue peut s’avérer utile.

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Quelles sont les recherches menées sur l’atrophie multisystémique (AMS) ?

Le programme national de recherche de Parkinson Canada comprend des demandes de financement pour l’AMS. Des chercheurs du monde entier cherchent à comprendre l’AMS afin de trouver de meilleurs traitements et, à terme, une cure.

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Quelle approche puis-je adopter pour l’avenir ?

Renseignez-vous le plus possible sur l’AMS. Planifier à l’avance et discuter avec votre partenaire de soins et votre famille peut vous aider. Adaptez votre domicile aux problèmes de sécurité. Veillez à communiquer avec votre famille et votre équipe soignante au sujet de vos souhaits (juridiques, financiers et de soins personnels).

Le contenu de cette page est fourni à titre d’information seulement et ne constitue pas un conseil, une approbation ou une recommandation à l’égard d’un produit, d’un service ou d’une entreprise, ni des prétentions et des propriétés qui s’y rattachent, de la part de Parkinson Canada.

Il s’agit d’un parkinsonisme résistant aux médicaments. Il se caractérise par l’incapacité de bouger les yeux de haut en bas, la rigidité du cou (une posture particulière du cou entraînant la fixation de la tête vers le ciel), la dysphagie (difficulté à avaler) et la dysarthrie (difficulté à parler), ainsi qu’une tendance à perdre soudainement l’équilibre. L’expression faciale peut prendre un air surpris avec élévation des sourcils. L’expression faciale fixe est associée à un froncement de sourcils, et un clignement plus rare des yeux peut se produire. Les premiers symptômes comprennent des problèmes d’équilibre, de la fatigue, des changements mineurs de personnalité et des symptômes visuels subtils tels qu’une vision floue ou double. Avec la progression de la maladie, la marche devient lente et délibérée, avec des pas amples et une perte d’équilibre progressive.

Les plaintes souvent associées au problème de déplacement des yeux vers le haut ou vers le bas comprennent l’incapacité de lire, d’écrire, de manger correctement ou de s’habiller. Descendre les escaliers peut être très difficile. À un stade avancé, les yeux peuvent ne plus bouger du tout. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les chutes deviennent plus fréquentes, souvent sans avertissement. La déglutition devient souvent le principal problème, ce qui expose le patient à un risque d’étouffement et de pneumonie.

Les informations suivantes sont extraites de “Getting Help for Progressive Supranuclear Palsy : Un guide pour les patients et leurs familles”

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie neurologique rare mais peu courante. Elle est causée par des lésions des cellules nerveuses dans des zones spécifiques du cerveau. Elle est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées d’une soixantaine d’années. Les premiers symptômes comprennent une perte d’équilibre, une raideur de la nuque et des chutes inattendues (souvent vers l’arrière). Au fur et à mesure que la maladie progresse, ces symptômes s’aggravent et des difficultés apparaissent au niveau des mouvements oculaires, de l’élocution, de la déglutition et de la pensée.

Les personnes atteintes de la PSP et les membres de leur famille sont confrontés à de nombreux défis qui évoluent avec le temps. Cette brochure énumère les difficultés potentielles ainsi que les options que certains patients et familles ont trouvées utiles pour améliorer leur qualité de vie. Bien que l’expérience de chacun soit différente, les défis sont énumérés dans l’ordre approximatif dans lequel ils peuvent se présenter. Vous déciderez peut-être de n’en lire qu’une la première section.

Cette brochure est destinée à servir de point de départ aux discussions avec votre équipe soignante. Lorsque vous rencontrez ou anticipez un problème spécifique, nous vous encourageons à discuter avec votre équipe soignante pour savoir si les solutions proposées vous conviendraient. Si possible, cette équipe devrait comprendre un spécialiste des troubles du mouvement.

Si/Quand	Les options peuvent inclure
Vous ou d’autres personnes avez des questions	– Discussions avec votre équipe soignante – Discussion avec un membre du personnel de Parkinson Canada
Vous vous sentez anxieux, isolé ou accablé	– Soutien et conseils d’un travailleur social de la communauté ou de la clinique – support@parkinson.ca ou 1-800-565-3000 – Techniques de relaxation, telles que la méditation, le Therapeutic Touch™ ou l’imagerie – Parlez avec votre famille et vos amis – Renseignez-vous auprès de l’équipe soignante sur les possibilités de recherche.
La parole est affectée	– Utiliser des questions oui/non, l’écriture ou des signaux de la main ou des yeux – Orienter vers un orthophoniste pour une thérapie et/ou des appareils – S’assurer que les autres sont au courant de vos souhaits financiers, juridiques et de soins de fin de vie
Les chutes sont fréquentes et/ou il devient plus difficile de se déplacer.	– Orientation vers un kinésithérapeute ou un ergothérapeute qui peut recommander des déambulateurs, des fauteuils roulants, des équipements, des exercices, des adaptations du domicile ou d’autres stratégies – Orientation vers un programme de rééducation – Un prestataire de soins personnels à domicile* – Médicaments contre la raideur musculaire et le ralentissement des mouvements
Il devient difficile de regarder vers le bas	– Évitez les lunettes à double foyer – Lunettes à prisme pour réorienter le regard – Miroir sur une base pivotante – Surélevez les assiettes et les livres
Le cou est raide	– Massage ou étirements prescrits
Vous toussez ou vous vous étouffez en mangeant ou en buvant.	– Orientation vers une évaluation de la déglutition, qui peut déboucher sur des suggestions de modification de la position de la tête, de la texture des aliments ou des ustensiles, ou sur l’utilisation de rappels ou de liquides épaissis – Surveiller la pneumonie – Dans les stades avancés, discuter avec l’équipe des avantages et des inconvénients des sondes d’alimentation.
Il y a un excès de salive ou de bave	– Mâchez/sucez du chewing-gum ou des bonbons (si vous pouvez le faire en toute sécurité) – Atropine en gouttes sous la langue (sur ordonnance) – Botox injecté dans les glandes salivaires
Irritation ou sensibilité des yeux	– Larmes artificielles ou gouttes lubrifiantes – Supplément/aliments oméga-3 – Lunettes de soleil
Les yeux deviennent difficiles à ouvrir	– Botox injecté autour des yeux – Réduction des médicaments
Constipation	– Une quantité suffisante de liquides et de fibres – Du temps et de l’intimité (si c’est possible) aux toilettes – Une réduction des médicaments – Des laxatifs
L’envie d’uriner est fréquente et/ou soudaine	– Culture d’urine pour exclure une infection – Toilette rapide – Toilette de routine – Médicaments – Urinoir anti-déversement ou commode de chevet – Sonde préservative – Culotte d’incontinence
Des contractions musculaires soutenues se produisent (dystonie).	– Commencer ou ajuster les médicaments – Injections de Botox dans les muscles – Techniques de relaxation* – Orientation vers un spécialiste de la douleur – Matériel d’un thérapeute
Le sommeil est perturbé	– Une courte sieste après le déjeuner – Limiter les liquides, aliments et médicaments stimulants – Stratégies de toilette (voir page précédente) – Techniques de relaxation* – Sédatifs
Apathie, dépression, irritabilité ou sautes d’humeur.	– Conseils pour soutenir l’aidant, identifier les déclencheurs et trouver des moyens de ne pas prendre les comportements personnellement – Médicaments – Exercice pour le bien-être mental, physique et social
Les voyages deviennent difficiles	– Discuter de la sécurité au volant – Examiner l’équipement ou les techniques de transfert avec le thérapeute – Permis de stationnement pour handicapés – Services de transport accessibles
Lenteur de la pensée	– Laissez à la personne le temps de répondre – Présentez une idée à la fois – Si le changement est soudain, recherchez d’autres causes
Une aide financière est nécessaire	– Discuter de l’éligibilité à diverses prestations d’invalidité avec l’assistant social – Contacter les organisations caritatives locales pour obtenir une aide éventuelle
Il devient plus difficile de s’occuper de la personne à domicile.	– Discutez des options possibles avec l’assistant social. Il peut s’agir de programmes de répit à domicile ou à l’extérieur, de programmes de jour, de maisons de retraite ou de maisons de soins infirmiers.
La fin de vie approche	– Discutez avec l’équipe soignante de vos souhaits en matière de soins, de votre éligibilité aux soins palliatifs et de l’existence d’un service de conseil en matière de deuil.

Développé par Theresa Moore RN MScN, Centre for Movement Disorders, 2780 Bur Oak Avenue, Markham, ON, Canada
Avec le soutien financier du Parkinson Canada PSP fund, ainsi qu’avec l’aide du personnel de Cure PSP et des patients et familles touchés par la PSP
Mars, 2012

Le contenu de cette page est fourni à titre d’information seulement et ne constitue pas un conseil, une approbation ou une recommandation à l’égard d’un produit, d’un service ou d’une entreprise, ni des prétentions et des propriétés qui s’y rattachent, de la part de Parkinson Canada.

Il s’agit d’une forme rare de parkinsonisme résistant aux médicaments. Il se caractérise par une asymétrie marquée des caractéristiques parkinsoniennes jusqu’à un stade avancé de la maladie. Les personnes atteintes présentent fréquemment une apraxie (incapacité à utiliser correctement un membre pour des tâches complexes malgré une puissance normale et une incoordination légère), des mouvements anormaux saccadés superposés aux mouvements normaux, un phénomène de « membre étranger » (un membre semble avoir son propre esprit, interférant parfois activement avec les mouvements planifiés) et des saccades involontaires en réponse à un toucher léger.

Au début, l’affection peut être diagnostiquée à tort comme une maladie de Parkinson. Une rigidité marquée, souvent douloureuse, peut survenir tardivement dans cette maladie. Les tremblements ne sont pas aussi fréquents que dans la maladie de Parkinson.

Les informations suivantes proviennent de WeMove.org (site web qui n’est plus actif en tant qu’organisation) Worldwide Education and Awareness for Movement Disorders (éducation et sensibilisation mondiales aux troubles du mouvement).

La dégénérescence cortico-basale (DCB) est une maladie neurologique rare dans laquelle des parties du cerveau se détériorent ou dégénèrent. La DCB est également connue sous le nom de dégénérescence ganglionnaire cortico-basale.

Plusieurs régions du cerveau dégénèrent dans la dégénérescence cortico-basale (DCB). Le cortex, ou couche externe du cerveau, est sévèrement touché, en particulier les régions fronto-pariétales, situées près du centre et du sommet de la tête. D’autres régions cérébrales plus profondes sont également touchées, notamment certaines parties des ganglions de la base, d’où le nom de dégénérescence « cortico-basale ». La perte combinée de tissu cérébral dans toutes ces régions est à l’origine des symptômes et des résultats observés chez les personnes atteintes de la DCB.

Quelles sont les causes de la dégénérescence du tissu cérébral dans le cas de la DCB ?
Malheureusement, la cause de la DCB est totalement inconnue. Il n’existe actuellement aucune preuve solide suggérant que la DCB est une maladie héréditaire, et aucun autre facteur de risque, tel que des toxines ou des infections, n’a été identifié.

L’étude du tissu cérébral des personnes atteintes de la dégénérescence cortico-basale (DCB) révèle certains changements cellulaires caractéristiques. Ces changements, similaires à ceux observés dans d’autres maladies neurodégénératives, incluent la maladie de Pick et la paralysie supranucléaire progressive. Ces changements, qui manquent de spécificité, sont parfois appelés « tau », et ont fourni aux chercheurs quelques indices limités sur les causes réelles de la DCB.

Quels sont les symptômes de la DCB ?
Les symptômes de la dégénérescence cortico-basale (DCB) apparaissent généralement après l’âge de 60 ans. Les premiers symptômes de la maladie sont souvent des raideurs, des tremblements, des secousses et d’autres malaises dans une extrémité (le plus souvent une main ou un bras). D’autres symptômes initiaux peuvent inclure la dysphasie (difficulté à produire la parole), la dysarthrie (difficulté à articuler), la difficulté à contrôler les muscles du visage et de la bouche, ou des troubles de la marche et de l’équilibre. Les symptômes apparaissent généralement d’un côté du corps et s’étendent progressivement à l’autre. Certaines parties (probablement non touchées auparavant) peuvent présenter des troubles de la mémoire ou du comportement comme premiers symptômes ou comme symptômes secondaires.

La DCB est une maladie progressive, ce qui signifie que les symptômes s’aggravent avec le temps. Au cours de plusieurs années, l’état de santé des personnes atteintes de la DCB s’aggrave progressivement. Les symptômes s’étendent aux extrémités supérieures et inférieures ainsi qu’à d’autres régions du corps. Les symptômes avancés de la DCB incluent les suivants :

– parkinsonisme (rigidité, mouvements lents, instabilité posturale)
– tremblements
– myoclonies (mouvements brusques et brefs)
– dystonie, y compris blépharospasme
– difficultés d’élocution
– troubles cognitifs légers à modérés (perte de mémoire, difficulté à planifier ou à exécuter des mouvements non répétés, démence)
– perte sensorielle
– phénomène de « main/membre étranger » (difficulté à contrôler les mouvements d’un membre, qui semble faire des mouvements tout seul, parfois associée à un sentiment que le membre n’est pas le sien)

Comment diagnostiquer la DCB ?
Au début de l’évolution de la maladie, il est souvent difficile de distinguer la DCB d’autres maladies neurodégénératives similaires. Le diagnostic de la DCB repose sur un examen neurologique minutieux, associé à un ou plusieurs types d’évaluations en laboratoire. Des études électrophysiologiques, y compris un EEG (électroencéphalogramme), peuvent montrer des changements dans le fonctionnement du cerveau au fil du temps qui sont compatibles avec la neurodégénérescence. La tomodensitométrie ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également être utilisées à cette fin, en fournissant des images de l’atrophie asymétrique des régions fronto-pariétales du cortex cérébral, qui sont les régions les plus fréquemment touchées par la maladie.

Comment traiter la DCB ?
Malheureusement, il n’existe pas de médicaments ou d’autres thérapies capables de ralentir l’évolution de la maladie, et très peu permettent de soulager les symptômes. Les tremblements et les mouvements peuvent être mieux contrôlés par des médicaments tels que les myorelaxants. Certains patients peuvent bénéficier d’une réduction de la rigidité. La lévodopa et les autres médicaments dopaminergiques utilisés dans la maladie de Parkinson sont rarement efficaces pour améliorer certains patients atteints de la DCB.

Des séances de kinésithérapie peuvent être utiles pour maintenir l’amplitude des mouvements des membres et des articulations. Cela peut prévenir la douleur et la contracture (raccourcissement des muscles) et aider à maintenir la mobilité. L’ergothérapie peut être utilisée pour concevoir des dispositifs de soutien destinés à maintenir la mobilité et à améliorer la fonction. L’orthophonie peut aider à maintenir une communication efficace et une alimentation appropriée.

Quelle est l’évolution habituelle de la DCB ?
Les personnes atteintes de la DCB deviennent généralement immobiles en raison de la rigidité dans les cinq ans qui suivent l’apparition des symptômes, et ont besoin de soins de longue durée pour se nourrir ou s’alimenter à un moment donné avant cela. Le plus souvent, dans les dix ans suivant l’apparition des symptômes, une personne atteinte de la DCB décède d’une pneumonie ou d’autres complications liées à la maladie.

Le contenu de cette page est fourni à titre d’information seulement et ne constitue pas un conseil, une approbation ou une recommandation à l’égard d’un produit, d’un service ou d’une entreprise, ni des prétentions et des propriétés qui s’y rattachent, de la part de Parkinson Canada.

Le parkinsonisme précédant la démence d’une période d’un an ou plus est appelé démence de la maladie de Parkinson (PD-D), et la démence qui précède ou accompagne l’apparition du parkinsonisme est appelée démence à corps de Lewy (DLB). Les personnes atteintes de DLB sont plus âgées au moment de l’apparition de la maladie et sa durée est plus courte que celle des personnes atteintes de la MP typique. Les tremblements de repos sont moins fréquents (55 % à 85 %).

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Les informations suivantes proviennent de la Parkinson Society British Columbia.

La maladie à corps de Lewy diffus (MCLD) est une affection dégénérative du cerveau qui entraîne une perte de mémoire et des difficultés de concentration (démence). Après la maladie d’Alzheimer, c’est la deuxième cause la plus fréquente de démence dégénérative. Dans les premiers stades de la maladie, il s’agit souvent d’un simple problème d’attention, par exemple lorsqu’il s’agit de soutenir un raisonnement. Des pertes de mémoire ne surviennent pas nécessairement dans les premiers stades, mais elles apparaissent généralement au fur et à mesure de l’évolution de la maladie. Les patients atteints de MCLD sont souvent anxieux et peuvent être déprimés. Il peut même s’agir des premiers symptômes de la maladie.

Les autres caractéristiques de la maladie à corps de Lewy diffus sont les suivantes :

• Fluctuations de la pensée. En particulier au début de la maladie, les patients peuvent être très confus à certains moments et capables de penser clairement à d’autres.
• Hallucinations. Il s’agit le plus souvent d’hallucinations visuelles bien formées et détaillées ; le patient voit des animaux ou des personnes qui ne sont pas réellement là.
• Symptômes de la maladie de Parkinson, par exemple tremblements, raideur, lenteur des mouvements. La MCLD peut d’abord se présenter avec ces symptômes. Il n’est donc pas rare que le diagnostic initial soit celui de la maladie de Parkinson et que, plus tard, lorsque la démence se développe, il soit remplacé par celui de MCLD.

La plupart des gens n’ont jamais entendu parler de la maladie à corps de Lewy diffus. Ce n’est que dans les années 1980 que la MCLD a été décrite pour la première fois. Les pathologistes qui ont examiné les cerveaux post mortem de certaines personnes atteintes de démence avant leur décès ont remarqué que certains cerveaux ne présentaient pas les caractéristiques classiques de la maladie d’Alzheimer (plaques et enchevêtrements) qu’ils s’attendaient à voir. Comme ces patients présentaient des caractéristiques différentes de la démence d’après leurs dossiers cliniques, les chercheurs ont compris que ces patients avaient en quelque sorte quelque chose de différent de leur vivant. Les pathologistes ont trouvé des corps de Lewy. Cette nouvelle affection a été baptisée « maladie à corps de Lewy diffus ».

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Qu’est-ce qu’un « corps de Lewy » ?

Les corps de Lewy doivent leur nom au Dr Friederich Heinrich Lewy, qui a décrit pour la première fois ces structures découvertes dans le cerveau de patients décédés de la maladie de Parkinson. Chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, ces structures se trouvent dans les cellules cérébrales du tronc cérébral (à la base du cerveau), qui sont impliquées dans le contrôle des mouvements. Dans la MCLD, les corps de Lewy se trouvent également dans la couche externe du cerveau appelée cortex, qui est responsable des fonctions mentales. Ces « corps de Lewy corticaux » constituent le caractère pathologique essentiel de la maladie à corps de Lewy diffus.

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Quelles sont les causes de la maladie à corps de Lewy diffus ?

Nous ne connaissons pas la cause de la MCLD. Des facteurs génétiques peuvent jouer un rôle dans certains cas, mais il n’y a pas de modèle clair d’hérédité. Certaines données suggèrent que la MCLD est causée par le même mécanisme que la maladie de Parkinson. Malheureusement, nous ne connaissons toujours pas la cause de la plupart des cas de maladie de Parkinson et nous ne savons pas non plus pourquoi certaines personnes développent la maladie de Parkinson et d’autres la maladie à corps de Lewy diffus.

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Comment le diagnostic de la maladie à corps de Lewy diffus est-il posé ?

Le seul moyen d’être certain du diagnostic est d’examiner le cerveau après la mort. Dans la vie, le diagnostic de MCLD est établi sur la base des symptômes du patient. Il n’existe pas de tests, tels qu’une analyse sanguine ou un scanner cérébral, qui permettent d’établir avec certitude le diagnostic de MCLD. Un médecin demandera souvent des analyses de sang ou un scanner cérébral pour exclure d’autres maladies qui pourraient provoquer des symptômes similaires. Les symptômes suivants sont utilisés pour établir un diagnostic clinique :

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La démence doit se développer au cours de l’évolution de la maladie – difficultés spécifiques liées à l’inattention, aux capacités visuospatiales et au manque d’initiative.

Deux des éléments suivants doivent être présents :

• Fluctuations de la mémoire
• Hallucinations visuelles
• Parkinsonisme

Les caractéristiques qui confirment le diagnostic sont les suivantes

• Difficulté d’équilibre – peut entraîner des chutes répétées
• Perte de conscience transitoire
• Incapacité à tolérer les médicaments neuroleptiques

De nombreux noms différents sont donnés aux différents sous-types de la maladie à corps de Lewy diffus. Il s’agit notamment de la démence à corps de Lewy, de la variante à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer (MA) et de la maladie à corps de Lewy. Ces sous-types sont tous des variantes de la même maladie. Les médecins peuvent utiliser ces noms de manière interchangeable. Le sous-type précis n’a pas d’importance dans la pratique clinique, car le traitement est le même.

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En quoi la maladie à corps de Lewy diffus diffère-t-elle de la maladie d’Alzheimer (MA) ?

Bien que la démence soit présente à la fois dans la MA et dans la MCLD, les caractéristiques de la démence diffèrent entre les deux. Les hallucinations visuelles sont inhabituelles dans la maladie d’Alzheimer et les fluctuations du fonctionnement intellectuel sont plus importantes dans la maladie à corps de Lewy diffus. Les capacités visuospatiales et l’attention sont plus affectées dans la MCLD, tandis que les fonctions langagières sont plus touchées dans la MA. Les patients ont des problèmes de mémoire à la fois dans la MCLD et dans la maladie d’Alzheimer, mais ils sont différents. Dans la MA, les patients ont des difficultés à consolider leur mémoire (former de nouveaux souvenirs) alors que dans la MCLD, ils ont des difficultés à récupérer la mémoire (accéder à des informations déjà mémorisées). Ces différences découlent des différences pathologiques entre les deux maladies. Dans la MA, la perte de cellules dans le cortex est très étendue et produit une dégénérescence dans l’ensemble du cerveau. Si vous regardez l’IRM ou le scanner d’un patient atteint de la maladie d’Alzheimer, le cerveau semble avoir rétréci par rapport à un cerveau normal. En revanche, l’IRM d’un patient atteint de la MCLD semble normale. Cela s’explique par le fait que l’IRM montre des anomalies structurelles et que, dans le cas de la maladie à corps de Lewy diffus, le problème est d’ordre chimique. Il est possible de noter la différence entre les cerveaux atteints de MCLD et les cerveaux normaux à l’aide d’un scanner PET. La caractéristique remarquable du scanner PET est sa capacité à montrer les niveaux de substances chimiques spécifiques dans le cerveau.

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En quoi la maladie à corps de Lewy diffus diffère-t-elle de la maladie de Parkinson ?

Dans la maladie de Parkinson, la démence survient chez environ 30 % des patients, généralement à un stade avancé de la maladie. Les troubles de la mémoire dans la maladie de Parkinson sont souvent assez légers. Étant donné que certains patients atteints de la maladie de Parkinson sont atteints de démence et que certains patients atteints de MCLD sont atteints de parkinsonisme, les symptômes des deux maladies se chevauchent considérablement. Tous les patients atteints de la maladie de Parkinson qui ont une démence ont-ils une MCLD ? Non (pas selon nos critères actuels). Un patient atteint de la maladie de Parkinson peut, par exemple, également développer la MA, dans laquelle le schéma de démence est différent, comme décrit précédemment..

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Existe-t-il un traitement pour la maladie à corps de Lewy diffus ?

Malheureusement, il n’existe pas de traitement curatif de la MCLD. Il existe cependant des médicaments qui peuvent soulager certains symptômes de la maladie. Les patients présentant des symptômes parkinsoniens peuvent être soulagés par les mêmes médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson. Il existe également de nouveaux médicaments qui semblent particulièrement utiles pour traiter les troubles de la pensée liés à la maladie à corps de Lewy.