Les troubles atypiques du parkinsonisme sont un groupe de maladies li\u00e9es \u00e0 un manque de dopamine dans le cerveau. La dopamine contr\u00f4le les mouvements. Il n\u2019existe pas de m\u00e9thode id\u00e9ale pour d\u00e9finir et distinguer la maladie de Parkinson des autres syndromes parkinsoniens.<\/p>\n\n\n\n
Bien que la maladie de Parkinson soit la forme la plus courante de parkinsonisme, environ 20 %* des personnes seront diagnostiqu\u00e9es comme souffrant d\u2019une autre affection similaire. Ces affections sont souvent difficiles \u00e0 diff\u00e9rencier de la maladie de Parkinson et les unes des autres. Elles comprennent l\u2019atrophie multisyst\u00e9mique (AMS), la paralysie supranucl\u00e9aire progressive (PSP), la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence cortico-basale (DCB) et la d\u00e9mence \u00e0 corps de Lewy (DLB). La dystonie n\u2019est pas une maladie apparent\u00e9e, mais certaines personnes atteintes de la maladie de Parkinson peuvent pr\u00e9senter une dystonie comme sympt\u00f4me.<\/p>\n\n\n\n
Id\u00e9alement, les personnes suspect\u00e9es d\u2019\u00eatre atteintes de la maladie de Parkinson ou d\u2019un trouble du mouvement apparent\u00e9 devraient \u00eatre orient\u00e9es vers une clinique ou un centre sp\u00e9cialis\u00e9 dans les troubles du mouvement afin d\u2019y \u00eatre \u00e9valu\u00e9es. Pour plus d\u2019informations, veuillez appeler le 1 800 565-3000.<\/p>\n\n\n\n
* Practice Parameter: Diagnosis and Prognosis of new Onset Parkinson\u2019s Disease, American Academy of Neurology, 2006.<\/em><\/p>\n\n\n\n Le contenu de cette page est fourni \u00e0 titre d\u2019information seulement et ne constitue pas un conseil, une approbation ou une recommandation \u00e0 l\u2019\u00e9gard d\u2019un produit, d\u2019un service ou d\u2019une entreprise, ni des pr\u00e9tentions et des propri\u00e9t\u00e9s qui s\u2019y rattachent, de la part de Parkinson Canada.<\/em><\/p>\n\n\n\n L\u2019atrophie multisyst\u00e9mique (AMS) est une maladie c\u00e9r\u00e9brale progressive caus\u00e9e par la perte de cellules nerveuses dans des zones sp\u00e9cifiques du cerveau. Cette perte entra\u00eene des probl\u00e8mes de mouvement, d\u2019\u00e9quilibre et de fonctions autonomes du corps (les fonctions autonomes sont les fonctions du corps qui se produisent automatiquement, comme le contr\u00f4le de la vessie).<\/p>\n\n\n\n L\u2019AMS comprend des pathologies qui \u00e9taient auparavant connues individuellement sous le nom de syndrome de Shy-Drager, de d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence striatonig\u00e9rique et d\u2019atrophie olivopontoc\u00e9r\u00e9belleuse sporadique. Les chercheurs ont appris qu\u2019il existe une cause sous-jacente commune \u00e0 ces trois affections, qui sont donc d\u00e9sormais d\u00e9sign\u00e9es sous le nom d\u2019AMS. Le terme AMS signifie :<\/p>\n\n\n\n Multiple<\/em> – plusieurs Quelles sont les parties du cerveau touch\u00e9es par l’atrophie du syst\u00e8me multiple ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n Dans le cas de l\u2019AMS, des cellules sont endommag\u00e9es dans diff\u00e9rentes zones du cerveau qui contr\u00f4lent une vari\u00e9t\u00e9 de fonctions corporelles. Les trois zones touch\u00e9es sont les ganglions de la base, le cervelet et le tronc c\u00e9r\u00e9bral.<\/p>\n\n\n\n Dans le cas de l\u2019AMS, les cellules c\u00e9r\u00e9brales des zones touch\u00e9es se r\u00e9duisent (atrophie). Ce ph\u00e9nom\u00e8ne est parfois visible \u00e0 l\u2019IRM. Lorsque le tissu c\u00e9r\u00e9bral est examin\u00e9 au microscope, des structures appel\u00e9es corps d\u2019inclusion gliale peuvent \u00eatre observ\u00e9es. Elles contiennent une prot\u00e9ine appel\u00e9e alpha-synucl\u00e9ine. C\u2019est la pr\u00e9sence de ces corps d\u2019inclusion dans les centres de contr\u00f4le des mouvements, de l\u2019\u00e9quilibre et de l\u2019autonomie du cerveau qui confirme le diagnostic d\u2019AMS.<\/p>\n\n\n\n Cr\u00e9dit : Multiple System Atrophy Trust (UK), anciennement connu sous le nom de Sarah Matheson Trust, utilis\u00e9 avec autorisation <\/em>www.msaweb.co.uk<\/a> (Disponible en Anglais), 2010<\/em><\/p>\n\n\n\n Quels sont les sympt\u00f4mes de la AMS ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n Les sympt\u00f4mes de l\u2019atrophie multisyst\u00e9mique (AMS)<\/strong> peuvent \u00eatre class\u00e9s en trois groupes. Le diagnostic d\u2019AMS signifie que vous pr\u00e9sentez une combinaison de sympt\u00f4mes appartenant \u00e0 au moins deux de ces groupes :<\/p>\n\n\n\n 1. Sympt\u00f4mes de la maladie de Parkinson – lenteur et rigidit\u00e9 des mouvements<\/em><\/p>\n\n\n\n 2. Sympt\u00f4mes c\u00e9r\u00e9belleux – li\u00e9s \u00e0 la coordination des mouvements et de l’\u00e9quilibre<\/em><\/p>\n\n\n\n 3. Sympt\u00f4mes autonomes – li\u00e9s aux fonctions automatiques du corps<\/em><\/p>\n\n\n\n D’autres sympt\u00f4mes peuvent appara\u00eetre :<\/em><\/p>\n\n\n\n Quelles sont les causes de l\u2019atrophie multisyst\u00e9mique (AMS) ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n On ne sait pas exactement pourquoi les cellules sont endommag\u00e9es dans le cas de l\u2019AMS. La maladie ne semble pas \u00eatre h\u00e9r\u00e9ditaire, bien que certaines recherches sugg\u00e8rent qu\u2019il pourrait y avoir une pr\u00e9disposition \u00e0 l\u2019AMS en raison du patrimoine g\u00e9n\u00e9tique de l\u2019individu. On ne sait pas non plus ce qui d\u00e9clenche les l\u00e9sions. Les toxines environnementales ou les ant\u00e9c\u00e9dents de traumatismes font l\u2019objet de recherches en cours. L\u2019AMS n\u2019est ni infectieuse ni contagieuse.<\/p>\n\n\n\n Qui est touch\u00e9 par l\u2019AMS ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n L\u2019AMS appara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement entre 50 et 60 ans, bien qu\u2019elle puisse toucher des personnes plus jeunes ou plus \u00e2g\u00e9es. L\u2019\u00e2ge moyen d\u2019apparition est de 54 ans. L\u2019AMS est une maladie qui survient de mani\u00e8re al\u00e9atoire dans la population g\u00e9n\u00e9rale et qui est consid\u00e9r\u00e9e comme rare (4 \u00e0 5 sur 100 000). L\u2019incidence est l\u00e9g\u00e8rement plus \u00e9lev\u00e9e chez les hommes.<\/p>\n\n\n\n Comment diagnostiquer une atrophie multisyst\u00e9mique (AMS) ?<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n En raison de la vari\u00e9t\u00e9 des sympt\u00f4mes pr\u00e9sents dans l\u2019AMS, il est souvent difficile, au d\u00e9but, de la diff\u00e9rencier de la maladie de Parkinson. Il faut parfois des ann\u00e9es avant de pouvoir faire la distinction. En g\u00e9n\u00e9ral, l\u2019AMS se caract\u00e9rise par un d\u00e9clin plus rapide, l\u2019absence de tremblements, des sympt\u00f4mes autonomes pr\u00e9coces et des sympt\u00f4mes moteurs des deux c\u00f4t\u00e9s du corps plut\u00f4t que d\u2019un seul c\u00f4t\u00e9. Si une personne r\u00e9pond mal aux m\u00e9dicaments utilis\u00e9s pour le traitement de la maladie de Parkinson, cela peut \u00eatre un indice de la pr\u00e9sence d\u2019AMS. De m\u00eame, si vous avez conserv\u00e9 votre odorat, cela peut permettre de distinguer l\u2019AMS de la maladie de Parkinson, car la perte de l\u2019odorat est fr\u00e9quente chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson, mais moins fr\u00e9quente dans le cas de l\u2019AMS.<\/p>\n\n\n\n Une \u00e9valuation par un sp\u00e9cialiste des troubles du mouvement peut d\u00e9terminer si vous \u00eates atteint d\u2019AMS. Cette \u00e9valuation comprendra un historique m\u00e9dical complet, un examen physique et des tests, y compris l\u2019imagerie c\u00e9r\u00e9brale.<\/p>\n\n\n\n Quels sont les premiers signes de l\u2019atrophie multisyst\u00e9mique (AMS) ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n Les hommes et les femmes ont souvent des probl\u00e8mes de vessie : urgence, fr\u00e9quence, vidange incompl\u00e8te de la vessie ou incapacit\u00e9 \u00e0 uriner (r\u00e9tention). Ces probl\u00e8mes peuvent parfois \u00eatre attribu\u00e9s \u00e0 tort au vieillissement.<\/p>\n\n\n\n Chez les hommes, le premier signe peut \u00eatre la dysfonction \u00e9rectile (incapacit\u00e9 \u00e0 obtenir ou \u00e0 maintenir une \u00e9rection), qui peut \u00eatre attribu\u00e9e \u00e0 tort \u00e0 une maladie de la prostate.<\/p>\n\n\n\n D\u2019autres probl\u00e8mes peuvent \u00eatre des vertiges en se levant, des \u00e9vanouissements, des difficult\u00e9s \u00e0 se tourner dans le lit et des changements dans l\u2019\u00e9criture. Certaines personnes deviennent maladroites ou instables lorsqu\u2019elles marchent, ce qui augmente le risque de chute.<\/p>\n\n\n\n Ces sympt\u00f4mes pr\u00e9coces peuvent \u00eatre dus \u00e0 une s\u00e9rie d\u2019autres maladies qui doivent \u00eatre exclues avant qu\u2019un diagnostic d\u2019AMS puisse \u00eatre pos\u00e9.<\/p>\n\n\n\n Quelle est l\u2019\u00e9volution de l\u2019atrophie multisyst\u00e9mique (AMS) ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n L\u2019AMS est une maladie c\u00e9r\u00e9brale progressive et chaque personne la vit diff\u00e9remment. Cependant, les sympt\u00f4mes \u00e9volueront. Dans le cas de l\u2019AMS, les changements surviennent plus rapidement que dans la maladie de Parkinson. Vous aurez besoin de plus d\u2019aide pour prendre soin de vous, car les sympt\u00f4mes ont un impact sur votre vie quotidienne. La baisse de la tension art\u00e9rielle peut entra\u00eener des \u00e9vanouissements et des chutes. La perte de coordination, le ralentissement des mouvements et la rigidit\u00e9 peuvent entraver les activit\u00e9s de la vie quotidienne.<\/p>\n\n\n\n Comment l\u2019atrophie multisyst\u00e9mique (AMS) est-elle trait\u00e9e ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n Il n\u2019existe actuellement aucun traitement permettant de ralentir la progression de la maladie. La nature complexe de l\u2019AMS implique que vous consultiez un neurologue sp\u00e9cialis\u00e9 dans les troubles du mouvement. Il est important d\u2019examiner et de traiter chaque sympt\u00f4me s\u00e9par\u00e9ment afin de maintenir les activit\u00e9s quotidiennes et la qualit\u00e9 de vie. Souvent, une \u00e9quipe multidisciplinaire, comprenant un neurologue, un travailleur social, un orthophoniste, un physioth\u00e9rapeute, un urologue, une infirmi\u00e8re clinicienne et un m\u00e9decin de famille, sera impliqu\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n Gestion de l’AMS<\/strong><\/p>\n\n\n\n Suggestions utiles pour la gestion des sympt\u00f4mes de l\u2019AMS : Dysfonctionnement \u00e9rectile : Des m\u00e9dicaments ou des implants p\u00e9niens peuvent aider \u00e0 lutter contre l\u2019impuissance.<\/p>\n\n\n\n Coordination musculaire : Il est tr\u00e8s important de suivre un programme d\u2019exercices r\u00e9guliers comprenant des \u00e9tirements, des mouvements d\u2019amplitude et des exercices de renforcement musculaire. Cela permet de conserver des muscles forts et une mobilit\u00e9 plus s\u00fbre.<\/p>\n\n\n\n D\u00e9glutition : Pour am\u00e9liorer la d\u00e9glutition et r\u00e9duire le risque d\u2019\u00e9touffement, il peut \u00eatre n\u00e9cessaire de r\u00e9duire les aliments en pur\u00e9e. Si la d\u00e9glutition devient difficile, une sonde peut \u00eatre ins\u00e9r\u00e9e chirurgicalement dans l\u2019estomac.<\/p>\n\n\n\n Respiration : Si vous avez des probl\u00e8mes de ronflement ou d\u2019apn\u00e9e du sommeil (vous arr\u00eatez de respirer pendant le sommeil), vous devez le signaler \u00e0 votre m\u00e9decin. Il se peut qu\u2019un tube respiratoire doive \u00eatre ins\u00e9r\u00e9.<\/p>\n\n\n\n R\u00e9tention urinaire : Les m\u00e9dicaments peuvent r\u00e9duire les probl\u00e8mes d\u2019urgence et de fr\u00e9quence, am\u00e9liorer le tonus des muscles de la vessie ou r\u00e9duire la production d\u2019urine pendant la nuit. Vous devez veiller \u00e0 \u00e9viter les infections et \u00e0 vous faire soigner. La consultation d\u2019un urologue peut s\u2019av\u00e9rer utile.<\/p>\n\n\n\n Quelles sont les recherches men\u00e9es sur l\u2019atrophie multisyst\u00e9mique (AMS) ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n Le programme national de recherche de Parkinson Canada comprend des demandes de financement pour l\u2019AMS. Des chercheurs du monde entier cherchent \u00e0 comprendre l\u2019AMS afin de trouver de meilleurs traitements et, \u00e0 terme, une cure.<\/p>\n\n\n\n Quelle approche puis-je adopter pour l\u2019avenir ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n Renseignez-vous le plus possible sur l\u2019AMS. Planifier \u00e0 l\u2019avance et discuter avec votre partenaire de soins et votre famille peut vous aider. Adaptez votre domicile aux probl\u00e8mes de s\u00e9curit\u00e9. Veillez \u00e0 communiquer avec votre famille et votre \u00e9quipe soignante au sujet de vos souhaits (juridiques, financiers et de soins personnels).<\/p>\n\n\n\n Le contenu de cette page est fourni \u00e0 titre d’information seulement et ne constitue pas un conseil, une approbation ou une recommandation \u00e0 l’\u00e9gard d’un produit, d’un service ou d’une entreprise, ni des pr\u00e9tentions et des propri\u00e9t\u00e9s qui s’y rattachent, de la part de Parkinson Canada.<\/em><\/p>\n\n<\/div>\n <\/div>\n<\/details>\n\n\n Il s\u2019agit d\u2019un parkinsonisme r\u00e9sistant aux m\u00e9dicaments. Il se caract\u00e9rise par l\u2019incapacit\u00e9 de bouger les yeux de haut en bas, la rigidit\u00e9 du cou (une posture particuli\u00e8re du cou entra\u00eenant la fixation de la t\u00eate vers le ciel), la dysphagie (difficult\u00e9 \u00e0 avaler) et la dysarthrie (difficult\u00e9 \u00e0 parler), ainsi qu\u2019une tendance \u00e0 perdre soudainement l\u2019\u00e9quilibre. L\u2019expression faciale peut prendre un air surpris avec \u00e9l\u00e9vation des sourcils. L\u2019expression faciale fixe est associ\u00e9e \u00e0 un froncement de sourcils, et un clignement plus rare des yeux peut se produire. Les premiers sympt\u00f4mes comprennent des probl\u00e8mes d\u2019\u00e9quilibre, de la fatigue, des changements mineurs de personnalit\u00e9 et des sympt\u00f4mes visuels subtils tels qu\u2019une vision floue ou double. Avec la progression de la maladie, la marche devient lente et d\u00e9lib\u00e9r\u00e9e, avec des pas amples et une perte d\u2019\u00e9quilibre progressive.<\/p>\n\n\n\n Les plaintes souvent associ\u00e9es au probl\u00e8me de d\u00e9placement des yeux vers le haut ou vers le bas comprennent l\u2019incapacit\u00e9 de lire, d\u2019\u00e9crire, de manger correctement ou de s\u2019habiller. Descendre les escaliers peut \u00eatre tr\u00e8s difficile. \u00c0 un stade avanc\u00e9, les yeux peuvent ne plus bouger du tout. Au fur et \u00e0 mesure que la maladie progresse, les chutes deviennent plus fr\u00e9quentes, souvent sans avertissement. La d\u00e9glutition devient souvent le principal probl\u00e8me, ce qui expose le patient \u00e0 un risque d\u2019\u00e9touffement et de pneumonie.<\/p>\n\n\n\n Les informations suivantes sont extraites de \u201cGetting Help for Progressive Supranuclear Palsy : Un guide pour les patients et leurs familles\u201d<\/em><\/p>\n\n\n\n La paralysie supranucl\u00e9aire progressive (PSP) est une maladie neurologique rare mais peu courante. Elle est caus\u00e9e par des l\u00e9sions des cellules nerveuses dans des zones sp\u00e9cifiques du cerveau. Elle est le plus souvent diagnostiqu\u00e9e chez les personnes \u00e2g\u00e9es d\u2019une soixantaine d\u2019ann\u00e9es. Les premiers sympt\u00f4mes comprennent une perte d\u2019\u00e9quilibre, une raideur de la nuque et des chutes inattendues (souvent vers l\u2019arri\u00e8re). Au fur et \u00e0 mesure que la maladie progresse, ces sympt\u00f4mes s\u2019aggravent et des difficult\u00e9s apparaissent au niveau des mouvements oculaires, de l\u2019\u00e9locution, de la d\u00e9glutition et de la pens\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n Les personnes atteintes de la PSP et les membres de leur famille sont confront\u00e9s \u00e0 de nombreux d\u00e9fis qui \u00e9voluent avec le temps. Cette brochure \u00e9num\u00e8re les difficult\u00e9s potentielles ainsi que les options que certains patients et familles ont trouv\u00e9es utiles pour am\u00e9liorer leur qualit\u00e9 de vie. Bien que l\u2019exp\u00e9rience de chacun soit diff\u00e9rente, les d\u00e9fis sont \u00e9num\u00e9r\u00e9s dans l\u2019ordre approximatif dans lequel ils peuvent se pr\u00e9senter. Vous d\u00e9ciderez peut-\u00eatre de n\u2019en lire qu\u2019une la premi\u00e8re section.<\/p>\n\n\n\n Cette brochure est destin\u00e9e \u00e0 servir de point de d\u00e9part aux discussions avec votre \u00e9quipe soignante. Lorsque vous rencontrez ou anticipez un probl\u00e8me sp\u00e9cifique, nous vous encourageons \u00e0 discuter avec votre \u00e9quipe soignante pour savoir si les solutions propos\u00e9es vous conviendraient. Si possible, cette \u00e9quipe devrait comprendre un sp\u00e9cialiste des troubles du mouvement.<\/p>\n\n\n\nAtrophie du syst\u00e8me multiple<\/summary>\n
Syst\u00e8me<\/em> – structures c\u00e9r\u00e9brales qui contr\u00f4lent diff\u00e9rentes fonctions
Atrophie<\/em> – r\u00e9tr\u00e9cissement ou endommagement des cellules<\/p>\n\n\n\n
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Mouvement :<\/em> Les m\u00e9dicaments contre la rigidit\u00e9 et la lenteur sont les m\u00eames que ceux utilis\u00e9s dans la maladie de Parkinson. Les m\u00e9dicaments utilis\u00e9s dans l\u2019AMS peuvent \u00eatre efficaces pour certaines personnes et inefficaces pour d\u2019autres.
Spasmes :<\/em> Les m\u00e9dicaments peuvent aider \u00e0 traiter les spasmes.
<\/em>Une chute de la pression art\u00e9rielle (hypotension orthostatique) : Une chute de la pression art\u00e9rielle en position debout peut provoquer des vertiges, des \u00e9tourdissements, des \u00e9vanouissements ou des troubles de la vision. Elle peut \u00eatre trait\u00e9e par des m\u00e9dicaments qui augmentent la tension art\u00e9rielle. Certaines personnes trouvent que se lever lentement d\u2019une chaise peut r\u00e9duire les \u00e9vanouissements. Sur\u00e9lever la t\u00eate du lit peut faciliter la sortie du lit. L\u2019augmentation du sel dans le r\u00e9gime alimentaire et le port de bas de contention peuvent \u00e9galement aider. Il est important de faire contr\u00f4ler r\u00e9guli\u00e8rement sa tension art\u00e9rielle.
<\/em>Constipation : Augmentez votre consommation de fibres alimentaires et buvez beaucoup de liquide chaque jour. La prise de laxatifs peut soulager la constipation.<\/p>\n\n\n\n
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\n\n\n\nParalysie supranucl\u00e9aire progressive<\/summary>\n